Fenómenos trombóticos y hemorrágicos

Las complicaciones trombohemorrágicas son la principal causa de morbilidad y mortalidad en PV en su historia natural.

La causa de la trombosis en PV es la producción anómala de células sanguíneas que resulta en un incremento de la viscosidad sanguínea, junto con las anomalías cuantitativas y cualitativas observadas a nivel de plaquetas y leucocitos y el estado inflamatorio.

El aumento de la viscosidad de la sangre en casos con hematocritos más elevados y un volumen sanguíneo en el rango normal, altera el flujo sanguíneo y reduce el transporte de oxígeno.

El aumento del volumen sanguíneo por eritrocitosis amplía el lecho vascular, disminuye la resistencia periférica y aumenta el gasto cardíaco. Además, provoca que el flujo sanguíneo sea axial, con un flujo central de glóbulos rojos circulantes que se desliza sobre una capa periférica de plasma lubricante.

La mutación de JAK2 produce una sobreestimulación de la vía, lo que conduce a un aumento de la proliferación celular. Esta mutación provoca que la estimulación de la vía sea independiente de la unión de los factores a su receptor y por tanto esté activa en presencia o ausencia de los ligandos. La consecuencia de esta hiperestimulación, entre otras, es la hipercoagulabilidad, provocada por hiperviscosidad celular, cambios en los factores del endotelio y en la adhesión y función celular.

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